Um homem de 45 anos de idade, não-diabético, e não-tabagista, de Bangladesh, apresenta história de s episódicas associadas a vômitos. Desenvolveu queda palpebral e visão dupla episódicas durante as duas últimas semanas, sem variação diurna destas apresentações.
Ao exame, há paralisia do terceiro par craniano com ptose bilateral com ausência de alteração pupilar. A imagem cerebral de ressonância magnética é normal, e estudos de condução nervosa com estímulo repetitivo mostram possível miastenia gravis.
O paciente não apresenta história de sintomas que sugiram esta doença e, então, meu diagnóstico clínico é enxaqueca oftalmoplégica. Que métodos são úteis para a diferenciação de enxaqueca oftalmoplégica e miastenia gravis?
As respostas a algumas questões ajudarão a reduzir o número de possibilidades diagnósticas. A cefaleia estava presente no início? As apresentações são verdadeiramente episódicas? O gadolínio foi utilizado na ressonância magnética? A angiorressonância foi realizada?
A ausência de dor e ptose bilateral é incomum, assim como a manutenção da função pupilar. O acometimento pupilar (midríase) é a regra na enxaqueca oftalmoplégica.
A International Headache Society define enxaqueca oftalmoplégica como surtos repetidos de cefaleia, com características de enxaqueca, associados a paresia de 1 ou mais nervos cranianos oculares (comumente o nervo oculomotor) na ausência de qualquer lesão intracraniana demonstrável, exceto por alterações a ressonância nuclear magnética do nervo afetado.
Os critérios diagnósticos são:
A. Pelo menos 2 episódios de cefaléia recorrente satisfazendo o critério B;
B. Cefaleia do tipo enxaqueca sobrepondo-se ou seguida de paresia de 1 ou mais nervos cranianos III, IV, e VI; e
C. Lesão para-selar, de fissura orbital ou fossa posterior excluídas por meio de investigações apropriadas.
É pouco provável que a “enxaqueca” oftalmoplégica seja uma variante da enxaqueca, pois a cefaléia, frequentemente dura uma semana ou mais, e existe um período de latência de até 4 dias do início da cefaleia até o aparecimento da oftalmoplegia.
É uma condição muito rara. Os adultos devem se submeter tanto à ressonância magnética quanto à angiorressonância, para excluir aneurismas de artéria comunicante posterior e carótida interna.
Em alguns casos, a ressonância magnética mostra captação de gadolínio na cisterna do nervo craniano afetado. Pode ser necessária punção lombar para investigação de doenças infiltrativas (por exemplo, linfoma e leucemia) e infecciosas.
Outras condições também podem produzir oftalmoplegia dolorosa. Estas incluem a síndrome de Tolosa-Hunt, mucocele de seio esfenoidal, trombose de seio cavernoso, tumor selar e para-selar e infecção de seios paranasais (por exemplo, fúngica).
Pacientes com enxaqueca oftalmoplégica apresentam cefaléia, geralmente excruciante, um dia ou mais antes do aparecimento da oftalmoplegia, que, geralmente surge quando a dor está diminuindo.
A miastenia gravis não é tipicamente dolorosa. Além de exames eletrodiagnósticos, os estudos de receptores de acetilcolina, moduladores e anticorpos de bloqueio são frequentemente positivos. A administração intravenosa de edrofônio, um inibidor da acetilcolina, pode melhorar os sintomas transitoriamente.
Source: Medcenter